接近体重1/3,省内有史以来最大神经纤维瘤患者在省医院成功手术

2024-11-26 11:03宣传统战部、整形外科

11月25日,患者阿甲(化名)兴奋地在省医院整形外科走来走去。拆掉加压包扎绷带的她,今天就要出院了,多少年来,她终于可以正常穿衣出现在人前。

29岁的阿甲出生后不久即发现其全身皮肤长了很多包块,包块不痛不痒,加之家境贫困,一直没有去医院看过。直到2014年,包块越长越大,家人带着19岁的阿甲到了省内知名医院就诊,被诊断为神经纤维瘤。神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,像阿甲这种皮肤症状又叫神经纤维瘤性象皮病神经纤维瘤病一般为良性,无法彻底治愈。由于阿甲及家人条件有限没有进行早期治疗。阿甲的瘤体继续长大,越长越多,越长越大,其中以左侧胸壁的瘤体增长最为迅速,瘤体上极从左肩开始,下极达左大腿中部,宽度超过自体躯干,完全不能正常生活,全身状况极度衰弱。家人带着她先后到过国内多家知名三甲医院就诊,但均因其手术难度太大死亡风险太高而被告知无法医治。

几度犹豫辗转,阿甲一家来到四川省人民医院罕见病MDT门诊。此时,由于瘤体夺取了阿甲摄入的大部分营养,29岁的她身高只有1.35米,体重仅有26公斤。因其瘤体过于庞大和沉重,导致她无法自主站立,更无法行走,营养状况极度恶化,生活无法自理。经整形外科神经外科、麻醉科、遗传病中心为其会诊后决定收入整形外科手术治疗。

整形外科游晓波教授组织科室专家蔡震主任、刘全副主任医师、崔玮主治医师、赵彬帆博士、陈再洪主治医师、杜丽萍副主任医师、盛阳主治医师、蒋治远博士对患者的病情进行了全面深入的分析和评估,明确诊断为:先天性巨大神经纤维病—I型;并组织神经外科、麻醉科、影像科、重症监护室、遗传病中心等多学科会诊后拟订了手术治疗方案。

经全面仔细的全身和局部术前准备,11月6日,阿甲被送入手术室。因其肿瘤长期压迫胸腔导致气道畸形,麻醉插管成了难题。在麻醉科李鹏主任医师、黄建新副主任医师共同努力下,成功实施麻醉并在术中为手术安全保驾护航。手术由整形外科游晓波教授主刀,崔玮主治医师、赵彬帆博士、张校千医师分别担任第一、第二和第三助手。由于肿瘤异常巨大,瘤体组织极度脆弱,且其内血管高度扩张成丰富网状,大出血死亡率极高。如何减少术中出血是一个巨大的难关!游晓波教授团队在术前采用了将瘤体血驱回身体、预控瘤体基底血管等手段,经过3个多小时艰苦奋战,手术圆满成功,中输血仅800ml(一般情况下需输血几千上万ml以上,相当于将身体的血换了好几次),经过测量,切下来的瘤体长55cm宽38cm最厚处26cm、重达7.5公斤,接近患者体重的1/3。术后,阿甲在医护团队精心照护下顺利恢复,术后16天,阿甲全身和局部情况均达到了出院标准。

据悉,这么大的单个神经纤维瘤在省内未见报道,同时也是瘤体占体重比例最大的。手术的成功使得29岁的阿甲获得新生,也为治疗此类复杂疑难病症积累了宝贵经验。