罕见！频发严重低血糖，竟是因为胸部这个包块！

今年4月，一名来自西藏地区的54岁男性患者，因为“反复昏睡、抽搐、大汗7月，加重1月”入院。7个月以来，患者反复出现昏睡、意识不清、肌肉抽搐、四肢僵硬，伴大汗、不自觉吼叫。到当地医院住院时监测昏睡中血糖仅有1~2mmol/L，脑CT未见明显异常，胸部CT提示“右下肺占位，大小10.4×10.2×11.2cm”，对症治疗效果差，低血糖发作更加频繁，由最初5~6天发作一次，增加为基本每天发作，进食约100g后意识可以转清，但仍感心悸、乏力，因此每2~3小时就需进食，否则上述症状复发。为了明确低血糖病因及治疗，患者到我院内分泌科就诊，收治入院。

入院后完善了一系列相关检查，充分排除了胰岛素瘤、胰岛β细胞增生、肾上腺皮质功能减退症、自身免疫性低血糖、药物因素等常见低血糖病因。那么，患者的低血糖究竟是什么引起的呢？我们复查了胸部增强CT，提示右侧胸腔见一巨大团块状稍低密度影，其内见片状更低密度区，病灶边缘少许钙化影，大小约为134×113×136mm，增强未见强化，纵隔及右肺门有多个淋巴结显示、部分稍大。结合临床经验和文献检索，我们高度怀疑这个巨大包块与严重低血糖有关。如果这个巨大包块是胸部孤立性纤维瘤，则可能分泌胰岛素样生长因子-2（IGF-2），可结合胰岛素受体，产生胰岛素样作用，导致低血糖发生。

胸部CT平扫和奥曲肽显像

遗憾的是，国内几乎没有实验室常规开展IGF-2的检测，因此很难证实我们的判断是否正确。由于右胸包块体积巨大，本身也具有手术指征，如果我们判断正确，术后低血糖极有可能缓解。于是我们一边通过各种途径积极寻找资源争取完成检测，一边努力跟家属沟通，希望他们转胸外科接受手术。由于患者是藏族人，语言沟通较困难，他们的诉求是解决低血糖，并不想处理右侧胸腔的巨大包块，因为目前包块并没有引起咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状，而且，低血糖怎么会跟胸部包块扯上关系呢？家属一时难以理解，拒绝手术治疗。我们没有放弃，一边继续做家属工作，一边完善检查，寻找证据。进行了奥曲肽显像，并进一步行CT引导下右胸包块穿刺活检，病检为梭形细胞肿瘤。病检结果出来后，又经过多次耐心沟通，家属终于同意手术治疗。

4月30日，胸外科在全麻下为患者进行右侧胸腔包块切除术，术后血糖迅速恢复正常，症状缓解。病理报告为梭形细胞肿瘤，免疫组化染色后，综合考虑孤立性纤维性肿瘤。关于血清IGF-2的检测，我们也终于联系到上海六院内分泌研究所进行科研合作项目，经患者知情同意后采集术前、术后的血清样本，及时冷链运送，IGF-2检测结果为术前601.0ng/ml，术后6天降低至276.2ng/ml，跟预期的结果一致。术后1周，患者顺利出院，一月后电话随访，患者除睡眠差、伤口局部麻木感外，没有特殊不适，之前的所有症状都没有复发。家属对我们医院表达了深切的感激之情。

对内科医生来说，要明确一个疑难杂症的诊断，往往需要经历非常复杂的抽丝剥茧的过程。这例患者最后诊断为右侧胸膜下孤立性纤维瘤，严重低血糖症，这是非常罕见的低血糖病因，国内报道的病例数很少，在我们医院是首次诊断。整个过程得益于医院多学科的团结协作，也适时借助了外院的科研力量，更是来源于我们团队的不放弃。但在这里，我却万分感激患者和家属，感谢他们最终的信任和支持，没有他们的理解，医生可能寸步难行。