系统性硬化症，肺部病变一定要重视

1、什么是硬皮病？

皮肤增厚发硬、失去原有的弹性、正常面纹消失、鼻翼缩小、嘴唇变薄，变成“面具脸”，这就是硬皮病，即系统性硬化症（SSc），一种罕见的自身免疫系统疾病。而更可怕的是，有的硬皮病患者的肺也会慢慢失去弹性，最终导致他们失去生命。

2、硬皮病发病率

硬皮病在中国患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有250万患者。而因为皮肤的外在变化，硬皮病常被误解为会传染的皮肤病，而被一些人歧视及拒绝接触。

3、硬皮病累及的系统

对于硬皮病患者而言，旁人的误解固然使人伤心，但疾病带走她们靓丽的容颜，威胁他们美好的生命，却更让人痛心。硬皮病会累及身体的多个系统，如累及小血管，可出现雷诺现象，表现为遇冷后四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。如波及到肺部，最常见的就是间质性肺疾病（SSc-ILD），这会让人呼吸困难，胸闷气短，活动耐量下降，严重时会因为呼吸衰竭而失去生命。而统计学研究发现多达85.5％的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病，这也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素，也是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。

4、早期诊断、定期随访尤为重要

很多硬皮病患者并没有关注到自身的肺部病变，因为只有约四分之一的SSc-ILD患者在早期有明显的临床表现。而早期诊断和识别具有进展风险的患者，可能会改善其临床结局；定期的随访监测可以防止疾病进一步进展。因此我们建议硬皮病患者一定要有定期随访的意识，如果出现疲劳、劳力性呼吸困难和干咳等症状，则每3-6个月进行一次随访，评估肺功能；没有这些症状的患者可以每6-12个月进行一次随访，同时推荐硬皮病患者能够每年做一次肺部高分辨率CT（HRCT）检查来筛查、评估。”

5、目前无法治愈，但合理规律治疗可改善生活质量

对于硬皮病本身，目前尚无根治的药物，一旦确诊为SSc-ILD，就要重视，尽早开始抗纤维化治疗，否则随着肺部病情的恶化、进展，会造成肺功能不可逆的下降，影响预后，降低患者生存率。