多学科协同为全球发病率仅0.03%罕见心脏病驱动生命方舟

"曹医生，我还有机会去川西看雪山吗？"18岁的小宇倚在病房窗前，晨光勾勒出他泛青的唇色。这位慕名来心肺血管病科就诊的患者，是一位全球发病率仅0.03%的永存动脉干患者（一种胚胎期动脉干未分隔的罕见先心病）。小宇体内重建的牛心包管道已钙化如石，右心室压力飙升至180mmHg（正常值的9倍），生命危在旦夕。

在院领导统筹部署下，罕见病多学科攻坚机制高效运转。通过心肺血管病科、心外科、心内科、影像科等10余个学科的三维建模推演，最终形成个体化治疗方案。介入导管室内，曹云山教授团队主导手术路径规划，3D打印模型精准复现扭曲血管；上海胸科医院潘欣教授团队携阶梯式球囊扩张技术突破钙化瓶颈；麻醉团队调控循环稳态，重症团队启动ECMO维持氧合，心外科团队全程待命应急保障——这种多维度协作体系，展现了医院应对疑难复杂罕见病的救治水平。

当覆膜支架精准锚定钙化段，肺动脉瓣膜成功释放时，小宇右心室压力从180mmHg降至41mmHg。医学装备部积极调配特殊球囊、护理团队精准配合、超声团队实时三维导航，每个环节都诠释着医院罕见病多学科协作的精度要求。

术后第五日，小宇撤除ECMO转入普通病房。曹云山教授团队每日评估右心功能恢复——这些实践积累，正通过"临床-科研-转化"闭环推动罕见病诊疗体系完善。

"医学进步需要集体智慧的积累！此类超复杂病例的成功救治，是罕见病多学科协作机制的重要实践。"院领导在总结中强调。此次手术的成功振奋人心，得益于国内心脏介入技术的整体发展、医疗团队的充分评估、多学科的紧密协作以及兄弟医院的技术支持。该患者的成功治疗经验引发了业界关注，今后四川省人民医院将持续致力于罕见病及疑难复杂右心疾病的诊治，为疑难复杂先心病患者全生命周期的长程管理提供重要参考。

那张记录着压力巨变的图纸，见证着人类破解罕见病困局的坚定步伐。此刻，小宇背包里的川西骑行地图，正与病房监护仪上的平稳波形共鸣，诉说着生命重启的奇迹。