一起努力，圆你母亲梦——记一例妊娠合并库欣综合征患者的救治
2019-01-04 17:07内分泌科 朱显军
“十月怀胎，一朝分娩”是无数个家庭的美好愿望，然而，对于遂宁的准妈妈唐女士来说，却没有那么幸运。
3年前，她第一次怀孕，孕6月的时候发现血压重度升高，达200mmHg，视网膜出现渗出性病变，当地医院诊断“先兆子痫”，为了保命，不得不接受引产术，痛失腹中胎儿。手术后血压恢复正常。1年前，她第二次怀孕，又不幸遭遇宫外孕，被迫终止妊娠。5个月前，唐女士第三次怀孕，已经32岁的她，再也经不起更多的折腾，分外关注自己和胎儿的健康。但命运多舛，怀孕刚4个月，她的血压就明显升高了，达160/100mmHg。虽然没有什么明显的不适，她还是遵从医生的建议，开始服用降压药物治疗，但是效果不是很好，药物的剂量不断加大。为了腹中的小生命，一家人来到省城的一家大型妇幼保健医院。经检查，发现还有低钾血症，血钾仅2.4mmol/L，核磁共振提示左侧肾上腺直径约3cm占位。
看来这气势汹汹的高血压不像是一般的妊娠高血压，而是大有来头。11月26日，患者和家属到我院就诊。内分泌科李蓬秋主任接诊了她们一家人，李主任非常重视她的病情，立即安排住院进一步检查治疗。作为负责她的医疗组长，我深感责任重大，仔细分析了患者的病情，根据患者满月脸、水肿、高血压伴低血钾、肾上腺占位，同时又合并中期妊娠的特点，我们立即安排了血皮质醇节律、24小时尿游离皮质醇、ACTH等激素检测，随后又进行了地塞米松抑制试验。患者有多项激素检测结果爆表，跟核医学科反馈后再次为她进行了稀释后再检测，得到了准确的检测结果。
众所周知，孕期的许多生化指标及激素测定值和普通人群都有显著差异，疾病的诊断标准也不同于常人，如何解读这一大堆异常的检测结果成了难题。我查阅了大量最新文献，参考孕期的特殊诊断标准，经过全科室大讨论，考虑患者的诊断为“ACTH非依赖性库欣综合征 左侧肾上腺占位”。
库欣综合征本身就属于少见病，年发病率不超过万分之一，合并妊娠者更是少之又少，全世界文献报道仅140例左右。该病可导致严重的高血压及多种代谢紊乱，在孕期则可能会导致母亲及胎儿的严重并发症，比如母亲高血压、糖尿病、心力衰竭等，胎儿则可能出现流产、死胎、发育迟缓等，甚至导致母子双亡。
面对如此严重的妊娠合并症，该怎么治疗呢？内分泌专业的医生都知道，肾上腺肿瘤所致的库欣综合征，以手术治疗为主，目前基本没有特别有效的口服药物来控制患者的高皮质醇血症。而且患者已经怀孕5个多月，子宫体积越来越大，到了晚孕期，就会丧失做肾上腺包块切除手术的机会，时间变得更加紧迫了。患者和家人反复表示，特别希望能保住这个胎儿，担心这次再引产后将来可能怀不上孩子了。
家属的期待，患者的心愿让我们有决定奋力一搏。跟泌尿外科安宇副主任医师经过多次会诊，并且跟患者及家属反复沟通病情，对于手术的风险和利弊进行了详尽的分析。最后她们全家人一致同意跟我们一起拼搏，在中孕期进行手术治疗，切掉肾上腺包块。
为了患者能更安全地施行手术，我们组织了全院大会诊，包括麻醉科、泌尿外科、产科、心内科在内的专家团队对患者进行了多学科联合诊疗（MDT），对降压药物的选择、术前准备、血压及血钾的控制目标、麻醉方式及麻醉用药的选择、腹腔镜手术入路的选择、手术操作的难度、预防性使用硫酸镁解痉和抑制宫缩、围术期糖皮质激素的应用、术后肾上腺皮质功能的监测及治疗、胎儿监测乃至新生儿监测等提出了许多宝贵的建议。
大会诊以后，经过一周多的术前准备，患者血压、心率及血钾等都控制正常了。手术定在12月13日。手术前的那个晚上，我失眠了。脑海里反复想着治疗的每一个环节，生怕有一丝疏漏。
手术当天，在全麻复合硬膜外麻醉下，经腹膜后入路，在腹腔镜下施行了左侧肾上腺包块切除术。患者的肿瘤位置比较刁钻，向下压迫肾动脉，向内紧贴腹主动脉，主刀的安宇副主任医师小心翼翼地剥离肿瘤，终于将这个罪魁祸首完整切除。
整个手术过程顺利，用时约70分钟，失血仅10ml。术中血压、心率波动小，手术前后胎心监测均正常。内分泌科也参与了手术的全程监测。术后24小时，患者就拔除尿管，恢复饮食，诉胎动正常，从监护室回到普通病房，术后48小时就下床活动，术后72小时拔出血浆管，术后5天就顺利出院了。
手术后的准妈妈，脸上的表情明显轻松了很多。我们心里悬着的石头也终于落地了。
对于术后随访，我们也做好了预案，建议患者暂时不要回当地，近期就在医院附近租住留观。下一步还需要服用激素替代治疗，定期查血压、电解质、做胎儿监护等。
这一程虽然艰辛，但我们愿竭尽全力守护。衷心祝愿唐女士能顺利圆了母亲梦。